Hoy, día 2 de Junio se celebra el Día Nacional contra la Miastenia Gravis. Esta enfermedad rara neuromuscular de origen autoinmune y crónica, se caracteriza por la debilidad en los músculos esqueléticos voluntarios. La incidencia de la Miastenia Gravis es de 20 por cada 100.000 habitantes, lo cual significa que en España hay una cifra aproximada de algo más de 9.400 personas afectadas por esta enfermedad.AMES

El diagnóstico precisa de un examen clínico riguroso de la fuerza muscular basal,completando el estudio con:

• A) Análisis de sangre para la investigación y dosificación de auto-anticuerpos (principalmente anticuerpos anti-receptor de acetilcolina).
• B) Electromiografía (EMG), y escáner torácico para la búsqueda de alguna anomalía en el timo.
• C) Los tests farmacológicos: edrofonio, neostigmina o piridostigmina, confirman el diagnóstico cuando, tras la administración de uno de estos productos, se observa una mejoría espectacular y transitoria de los síntomas.

La relación entre la miastenia gravis y el timo

Ésta glándula situada detrás del esternón encargado del desarrollo del sistema inmunológico del organismo. Un error en la producción de los anticuerpos encargados de la recepción de la acetilcolina en la membrana sináptica de las células, lo cual altera la tansmisión neuromuscular.

Tratamientos actuales

Existen varios tratamientos, basados en fármacos que incluyen los agentes anticolinesterasa, que favorecen la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscular. Drogas inmunosupresoras como la prednisona, la ciclosporina y la azatioprina también pueden ser utilizadas. Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular suprimiendo la producción de anticuerpos anormales.

La extirpación quirúrgica de la glándula del timo (timectomia), mejora los síntomas en más del 50 por ciento de los pacientes que no presentan timomas y puede curar a algunos individuos, posiblemente reequilibrando el sistema inmunológico. Otras terapias utilizadas para tratar la miastenia gravis incluyen el plasmaféresis, un procedimiento en el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos anormales y altas dosis de inmunoglobulina por vía intravenosa, que modifica temporalmente el sistema inmunológico y proporciona al cuerpo los anticuerpos normales provenientes de transfusiones de sangre. Medline

Enfermeria en la Miastenia Gravis

Llamamos «crisis miasténica» a la agravación brusca de la musculatura respiratoria. La sintomatología se caracteriza por la presencia de disnea (sensación de falta de aire), cianosis (coloración azulada de piel y mucosas), taquipnea (aumento del número de respiraciones por minuto), nerviosismo, sudoración, pánico, aumento de las secreciones bronquiales y dificultad para eliminarlas con la tos.

A veces la deglución se ve afectada, el alimento puede pasar a vías respiratorias, provocando obstrucción bronquial aguda, o infecciones respiratorias secundarias comprometiendo la oxigenación y provocando insuficiencia respiratoria aguda. La afectación de los músculos respiratorios y/o de los músculos de la deglución durante la crisis miasténica, hacen necesaria la hospitalización inmediata del enfermo en un medio especializado (servicio de reanimación o cuidados intensivos).

La labor de enfermería en este tipo de enfermedad es el apoyo a nivel de atención primaria, la educación sanitaria es esencial para mejorar hábitos de la alimentación, evitar accidentes domésticos, como debe actuar los familiares y/o amigos ante las crisis, en que momento del día realizar más o menos actividad, etc. Por otro lado está la actuación de enfermería en el área hospitalaria cuando ya está instaurada la crisis, la función especializada y rápida del equipo sanitario es esencial para estabilizar cuanto antes al paciente.

A continuación os dejo el enlace de un vídeo en el que una persona afectada por Miastenia nos cuenta su día a día. Enfermedades raras, que precisan de nuestra atención, paciente que necesitan ayuda, guía y asesoramiento. Sentirse seguros les capacita para afrontarla de una forma mucho mas eficaz.

El día a día con Miastenia Gravis

Fuentes: EuMGA, ASEM, AMES, Prevalencia de la Miastenia Gravis en una comarca de Barcelona